幾乎所有肌群都可發(fā)生攣縮。有一些病因明確,如缺血性、創(chuàng)傷性或注射性肌炎;也有一些病因不明,如有先天性肌攣縮。
臀大肌、三角肌、股四頭肌、肱三頭肌的注射性纖維化,均已有報道。嬰幼兒的肌攣縮常由局部注射抗菌素引起,我們也見到一些成人由于成癮而肌注鎮(zhèn)痛新(Talwin),最后引起多處肌肉纖維化和攣縮。 一、三角肌攣縮
三角肌攣縮可發(fā)生在反復肌肉注射之后。攣縮嚴重時可導致:頸部和肩關(guān)節(jié)周圍嚴重的疼痛、皮膚上出現(xiàn)凹陷、翼狀肩胛和肩關(guān)節(jié)外展受限。MRI可發(fā)現(xiàn)三角肌內(nèi)有典型的纖維索帶,起自肩峰上表面,延伸至三角肌結(jié)節(jié)。三角肌攣縮的手術(shù)治療只適于那些畸形和疼痛嚴重,經(jīng)長期康復治療無效的病人。Ko等報告,對49個三角肌攣縮的肩關(guān)節(jié)行遠端手術(shù)松解,其中47例是由多次肌肉內(nèi)注射引起的,另2例為先天性的。所有病人行遠端松解術(shù)后立即開始理療,47例(96%)臨床結(jié)果良好。
二、嬰幼兒與兒童股四頭肌攣縮
Hnevkovsky報告了12例他稱為“兒童股中間肌進行性纖維化”的疾病。Fairbank和Barrett報道了同卵雙胞胎患股四頭肌攣縮的病例,認為這種攣縮是先天性的。Lloyd-Roberts和Thomas報道了嬰兒生后不久因多次大腿注射或輸液引起的股四頭肌攣縮。Sengupta也報道了33名兒童反復肌肉內(nèi)注射后出現(xiàn)52側(cè)股四頭肌的伸膝攣縮,所有患兒均不能下蹲或坐下,并有股四頭肌不穩(wěn)步態(tài)。這些攣縮的確發(fā)病機理尚不清楚,推測其原因可能包括注射藥物因占位而壓迫肌束和毛細血管以及藥物的毒性作用,無論原因如何,肌肉攣縮常在注射藥物幾年后才出現(xiàn)。
最常見的癥狀是進行性、無痛性膝關(guān)節(jié)屈曲受限。隨著年齡增長,會出現(xiàn)膝關(guān)節(jié)過伸和半脫位,膝關(guān)節(jié)正常皮膚皺折可能消失,纖維化的部位可能出現(xiàn)特征性凹陷,屈膝時更明顯。常有髕骨習慣性脫位。Jackson和Hutton報道有高位髕骨、髕骨下極破碎和髕骨發(fā)育不良的現(xiàn)象。
早期X線改變不明顯,如不治療會引起軟組織改變和股骨、脛骨的軟骨病變。病程長時還會發(fā)生進行性髕骨脫位和發(fā)育不良。發(fā)病早治療晚的大齡患兒可以出現(xiàn)股骨髁扁平、膝反屈、脛骨前脫位以及明顯的關(guān)節(jié)退行性變。
治療
在接受肌肉內(nèi)注射的兒童中,早期發(fā)現(xiàn)并通過被動活動來預防股四頭肌攣縮,是非常重要的。一旦瘢痕攣縮已形成,就應行手術(shù)治療,以防止發(fā)生股骨髁及髕骨的晚期變化。對已有髕骨習慣性脫位者應及早進行手術(shù)治療。
Nicoll認為股四頭肌攣縮后可能發(fā)生以下病變:⑴股中間肌纖維化將股直肌拉向髕上囊及股骨近端;⑵髕骨與股骨髁間粘連;⑶股四頭肌外側(cè)擴張部纖維化、短縮并與股骨髁粘連;⑷股直肌短縮。為矯正畸形,Thompson設(shè)計了股四頭肌成形術(shù),其成功取決于:⑴股直肌是否已被損傷;⑵該肌自伸膝裝置的瘢痕上能游離多少;⑶該肌通過主動活動后能發(fā)育到何種程度。
對早期沒有明顯關(guān)節(jié)病變的攣縮,Sengupta主張松解肌肉近端以消除膝關(guān)節(jié)的伸肌滯后和關(guān)節(jié)內(nèi)出血;當出現(xiàn)更廣泛的病變時,則應行Thompson股四頭肌成形術(shù)。如出現(xiàn)膝關(guān)節(jié)反屈,行股骨髁上截骨術(shù)可以恢復一定程度的屈膝功能。如果癥狀很重,也可采用關(guān)節(jié)融合術(shù)。
Sasaki等隨訪了65例患者,報告采用股直肌表面的縱行皮膚切口,再橫向切開攣縮肌肉的患者療效最好。術(shù)中還常常需要在多處橫行切開髂脛束及股四頭肌筋膜。術(shù)后不用石膏固定,將患肢置于膝關(guān)節(jié)屈曲90°、髖關(guān)節(jié)完全伸直位。二天后開始主動伸屈膝練習。他們發(fā)現(xiàn)療效會隨時間而下降,因此建議6歲或6歲以后再手術(shù)。
弧立的股直肌攣縮可按Sasaki方法治療,中度攣縮在沒出現(xiàn)明顯骨性改變前最好行股四頭肌近端松解術(shù)。
股四頭肌近端松解術(shù)
沿大粗隆基底部做一個弧形切口,然后沿大腿外側(cè)垂直向下延伸,其長度視纖維化的范圍而定。髂脛束常常纖維化并增厚,引起攣縮,在切口上部橫向切斷髂脛束。在大粗隆下顯露股外側(cè)肌上部的起點,在粗隆間線上剝離股直肌的起點,沿外側(cè)肌間隔向遠端松解。牽開股外側(cè)肌,顯露股中間肌并用骨膜剝離器自股骨表面將其剝離。然后屈膝,松解所有殘留的粘連。如果股直肌也已攣縮,找到并牽開股神經(jīng)后,在切口上部顯露股直肌起點并將其剝離。此時膝關(guān)節(jié)應能完全屈曲,在兒童一般沒必要松解關(guān)節(jié)囊。常規(guī)閉合傷口,用后石膏托將膝關(guān)節(jié)固定于最大屈曲位。
術(shù)后處理:石膏托固定至壓痛消失為止,通常為3~4周。然后開始積極的股四頭肌功能練習,伸膝滯后會迅速改善?;純嚎稍谛g(shù)后第4周行走,3個月內(nèi)應能完成下蹲站起的動作?;純旱纳L期應始終進行膝關(guān)節(jié)伸展練習以防攣縮復發(fā)。
手術(shù)全程使用電凝。采用前方縱行切口,自大腿近1/3至髕骨下極切開皮膚和淺筋膜,切口的確切位置依疤痕部位而定。從切口近端至髕骨切開股直肌兩側(cè)的深筋膜,從兩側(cè)將股直肌與股內(nèi)、外側(cè)肌分開。然后分離膝關(guān)節(jié)囊前部,包括股四頭肌在髕骨兩側(cè)的擴張部,長度應足以解除攣縮。完全切除股中間肌,該肌此時通常已變?yōu)轳:刍氖鴰?,與股直肌后面粘連并將髕骨固定在股骨上,切除時應股骨前表面保留一層覆蓋的纖維或骨膜。如果股直肌腱已受到破壞,應由大腿遠端1/3縱行切開瘢痕組織,重建新的股直肌腱。此時可緩慢屈膝至110°,松解余下的關(guān)節(jié)內(nèi)粘連。如果股內(nèi)、外側(cè)肌瘢痕粘連嚴重,應在這兩者之間及其與股直肌之間用皮下組織和脂肪隔離。如果這些肌肉相對正常,就將其向遠側(cè)縫于大腿遠端1/3處的股直肌上,如果使用止血帶,此時要松開止血帶,徹底止血,閉合切口。
如果Nicoll所列出的限制膝關(guān)節(jié)屈曲的前三個因素被解除后,患肢仍屈曲受限,說明股直肌本身存在短縮,在他的30個病例中有4例發(fā)生這種情況。此時必須延長該肌腱,但這應盡可能避免這樣做,因為這樣總會造成一定程度的主動伸膝力量減弱。他對2例患者做了單純的肌腱延長術(shù)。2例因髕骨深部關(guān)節(jié)面明顯破壞而行髕骨切除術(shù),其中1例分離后的股直肌腱被縫合于股內(nèi)側(cè)肌,并劈開股外側(cè)肌擴張部,將其前半部移位并縫合于股內(nèi)側(cè)??;在另一例患兒,將分離的股直肌腱遠端劈開,分別縫合于股四頭肌的兩側(cè)。
術(shù)后處理:患肢用石膏托固定,膝關(guān)節(jié)屈曲位置比術(shù)中獲得的最大屈曲度約小50°。第2~3天后開始用CPM機作活動范圍鍛煉,患者應住院至患膝可被動屈曲90°時才可出院。股四頭肌和
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